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心脏正常的位置应该在胸腔里,受到以胸廓为支撑的胸腔的保护,但是外心人的心脏却不在胸腔里,而在胸腔外,整个心脏与外界只隔着一层薄薄的皮肤,这与裸露已经没有区别,从外面可以看到心脏的轮廓,甚至心脏表面的血管轮廓也清晰可见。
这种裸露的心脏,如果生任何的意外撞击都是致命的,布莱恩先生一直在努力寻找能够给孙女主刀手术的医生,但是一直没有结果,直到曼因斯坦给他推荐来自中国的杨教授。
附件中是曼因斯坦教授传来一段视频,视频中是外心人小朋友切尔西,她戴着一个碳纤维的硬质胸部护罩,以免在日常生活中露在体外的心脏遭受碰撞,当取下这个护罩之后,掀起衣服,可以清晰地看到隆起搏动心脏,近距离的视频显示,心脏与外界只隔着一层菲薄的皮肤。
杨平从自己的办公室,站在医生办公室门口:“大家没下班的都过来我这边来。”
大家不知道什么事情,全部聚集到主任办公室,杨平的电脑屏幕上反复播放视频,大家盯着屏幕希望可以看到每一个细节,夏书是心脏专业的博士,他对这个病例更加有兴趣。
“这个是欧洲的一个病例,病例很罕见,手术的难度非常高,而且术后的维护对技术的要求也非常高,大家接触一下这种病例,这几天有空查查资料,抽空讨论讨论。”
杨平跟大家说。
“这是一种心脏畸形,学名是nettre11五联征,这种病有五种畸形并存——胸骨裂胸骨下段缺损,膈肌前部半月形缺损,心包壁层缺如与腹腔交通,脐上腹壁缺损脐疝,正是这五种畸形的并存才导致心脏隔着皮肤裸露在外面,手术的难度非常高,手术不仅要矫正畸形,而且要将心脏放回胸腔,而心脏放回胸腔需要考虑悬挂的问题,与之连接的大血管的理顺等等问题,如果要一次手术解决问题更难。”
“这是几型的nettre11五联征?”
“一型!五种畸形全部具备。”
“除此之外,伴随的畸形还有右旋心、右室双出口、室间隔缺损、房间隔缺损和肺动脉瓣狭窄,治疗的难点在于如何矫正心脏的畸形并将心脏复位。”
“我们没有做过这病例的先例,而且如此复杂的外心人。”
“知道我们的科室为什么叫做外科研究所吗?因为所做手术有一部分是研究性的,是第一个吃螃蟹的人,我们研究与临床结合的科室。”
“国内目前开展不多,以前阜外与安贞加起来大概有十多例吧,这么复杂的我还没见过,全世界的手术例数也就两百来例。”
大家对这个病例立刻展开了讨论。
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